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About PKU

苯丙酮尿症(PKU)是一种由苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺乏引起的遗传性代谢紊乱。. 这种酶是苯丙氨酸(Phe)分解所必需的, 一种存在于所有含蛋白质食物中的氨基酸. 当多环芳烃缺乏或有缺陷时,Phe在血液中积累到异常高的水平.

持续高Phe水平的临床表现包括各种严重的神经和神经心理并发症, including:

  • 智力残疾和脑损伤
  • 情绪障碍
  • 癫痫和震颤
  • 认知问题
  • 执行功能缺陷

Diagnosis

In the U.S.在美国,作为新生儿筛查项目的一部分,新生儿出生后不久就会接受PKU检测.

Management

对于患有PKU的人来说, 饮食是第一线的管理, 包括低蛋白饮食和特殊配方的无phe医疗食品. 在管理饮食时,重要的是要记住以下几点:

  1. 苯丙氨酸是所有天然蛋白质的组成部分. 牛奶及乳制品, meat, fish, chicken, eggs, 豆类和坚果含有大量的苯丙氨酸,必须从饮食中排除. Fruits, vegetables, 面包和意大利面也含有Phe, 但由于这些食物中的苯丙氨酸含量较低, 少量的可以包括在饮食中.
  2. 无phe医疗食品提供必要的营养(例如.g., tyrosine).

图片:实验室技术人员填充小瓶
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